Melanonichia

Melanonichia (denumită și melanonichia longitudinală sau melanonichia striată) este o bandă pigmentară brună sau neagră care parcurge longitudinal unghia, de la bază spre marginea liberă. Este produsă de melanină — același pigment care conferă culoarea pielii și părului — depusă în lama unghială pe măsură ce aceasta crește.

Melanonichia este foarte frecventă la persoanele cu fototip închis, la care apare în mod fiziologic și afectează mai multe unghii simultan. La persoanele cu fototip deschis este mai rară, iar când apare — în special pe o singură unghie la un adult — necesită evaluare atentă pentru a deosebi cauzele benigne de melanomul unghial.

În cele mai multe cazuri, melanonichia este benignă. Banda pigmentară este produsă de melanocitele (celulele producătoare de pigment) din matricea unghială (țesutul de la baza unghiei, unde se formează lama unghială). Aceste celule pot deveni mai active fără a se înmulți (activare melanocitară) sau pot crește ca număr (hiperplazie melanocitară), cum se întâmplă în nevii unghiali (aluniță), lentiginele unghiale (pistrui) și, rar, în melanom.

• Aspect: Bandă longitudinală (verticală) de pigment, de la baza unghiei spre vârf
• Culoare: De la maro deschis sau gri la maro închis sau negru
• Lățime: Poate fi o linie fină (1–2 mm) sau o bandă largă (>3 mm); benzile foarte late necesită evaluare medicală
• Număr: Poate fi prezentă pe o singură unghie sau pe mai multe simultan
• Margini: Benzile benigne au de regulă margini regulate, bine definite; marginile neregulate sau estompate sunt semne de alarmă
• Suprafața unghiei: Unghia poate fi netedă și normală, sau poate prezenta striații, fisuri sau distrofie în cazurile mai îngrijorătoare

Localizări frecvente:

• Unghii de la mâini: Cel mai frecvent pe degetul mare (police), urmat de arătător
• Unghii de la picioare: Halucele (degetul mare de la picior) este cel mai frecvent afectat
• O singură unghie sau mai multe: O singură bandă pigmentară la un adult cu fototip deschis necesită atenție; benzile multiple pe mai multe unghii sunt frecvente la persoanele cu fototip închis și sunt de obicei fiziologice
• Tegumentul periunghal: Pigmentul care se extinde dincolo de unghie pe tegumentul înconjurător (semnul Hutchinson) poate indica un melanom

• Melanonichia fiziologică: Benzi uniforme, subțiri, pe mai multe unghii; fără afectarea unghiei; frecventă la persoanele cu fototip închis; se accentuează cu vârsta
• Melanonichia post-traumatică: Pete sau benzi închise la culoare, asociate cu roaderea unghiilor, încălțăminte strâmtă sau presiune repetată; la dermatoscopie pot fi vizibile hemoragii punctiforme
• Nevi sau lentigine unghiale: Bandă pe o singură unghie, de obicei îngustă (<5 mm), cu culoare omogenă; suprafața unghiei este intactă
• Melanom unghial: Bandă pe o singură unghie, largă (>3 mm), cu margini neregulate, variații de culoare în interiorul benzii, lărgire progresivă, afectarea lamei unghiale și eventual pigmentarea tegumentului periunghal

Solicitați evaluare medicală pentru:

• O bandă pigmentară nou apărută pe o singură unghie, în special la adulții cu fototip deschis
• O bandă mai lată de 3 mm sau care se lărgește progresiv
• O bandă cu culoare neuniformă (zone deschise și închise alternante) sau margini neregulate
• Pigment care se extinde de pe unghie pe tegumentul înconjurător (cuticulă, repliuri laterale)
• O unghie pigmentată care prezintă și fisuri, striații sau îngroșare
• Orice modificare a unei benzi pigmentare preexistente — închidere la culoare, lărgire sau estomparea marginilor
• Antecedente familiale de melanom asociate cu apariția unei benzi pigmentare noi pe unghie

Melanonichia longitudinală (ML) este o bandă pigmentară brună sau neagră, longitudinală, a lamei unghiale, produsă prin depunerea crescută de melanină de către melanocitele din matricea unghială. Melanina este încorporată în lama unghială în creștere și este vizibilă ca o bandă care se extinde de la repliul proximal la marginea liberă distală. ML poate fi rezultatul activării melanocitare (producție crescută de pigment fără creșterea numărului de melanocite) sau al hiperplaziei melanocitare (creșterea numărului de melanocite), care include leziuni benigne (lentigo, nev) și leziuni maligne (melanom).

După patogeneză

• Activare melanocitară (melanonichia funcțională): Producție crescută de melanină de către melanocitele existente, fără proliferare. Este cea mai frecventă cauză de ML. Include: melanonichia fiziologică (fototip închis), cea din sarcină, post-traumatică (fricțională), medicamentoasă, asociată inflamației și cea din boli sistemice.

• Hiperplazie melanocitară: Creșterea numărului de melanocite în matricea unghială. Include:

  • Lentigo: Creștere ușoară până la moderată a melanocitelor aliniate individual pe stratul bazal (10–31 per mm); fără atipii semnificative
  • Nev: Hiperplazie melanocitară cu formare de cuiburi; frecvent la copii
  • Melanom: Proliferare de melanocite atipice cu atipii nucleare și diseminare pagetoidă

După etiologie

• Fiziologică: Frecventă la persoanele cu fototip închis (Fitzpatrick IV–VI); prevalență >70% în anumite populații. Mai multe unghii afectate; benzile cresc în număr și lățime cu vârsta.
• Traumatică (fricțională): Din microtraumatisme repetate (roaderea unghiilor, încălțăminte inadecvată, factori ocupaționali)
• Medicamentoasă: Citostatice (ciclofosfamidă, doxorubicină, 5-fluorouracil, hidroxiuree), antiretrovirale (zidovudină), antimalarice, minociclină, psoraleni
• Inflamatorie: Psoriazis unghial, lichen plan unghial, onicomicoză, paronichia cronică
• Sistemică: Boala Addison, sindromul Cushing, sindromul Peutz-Jeghers, sindromul Laugier-Hunziker, HIV
• Neoplazică: Lentigo unghial, nev melanocitar, melanom in situ, melanom invaziv

Epidemiologie

Prevalența ML variază semnificativ în funcție de fototipul cutanat:

• Fototip deschis: aproximativ 1%
• Populația chineză: 0,6% (20–29 ani) la 1,7% (≥50 ani)
• Populația japoneză: aproximativ 11%
• Populația braziliană cu fototip IV–VI: aproximativ 12%
• Fototip închis: >70%

Melanomul unghial reprezintă 1–3% din totalul melanoamelor la persoanele cu fototip deschis și 15–30% la cele cu fototip închis. Două treimi din melanoamele unghiale se prezintă ca melanonichia longitudinală.

Caractere generale

ML se prezintă ca una sau mai multe benzi pigmentare longitudinale care se extind de la repliul proximal la marginea liberă distală. Culoarea variază de la gri la maro deschis sau închis, până la negru. Benzile apar mai frecvent pe degetul mare de la mână sau pe haluce. Lățimea, omogenitatea culorii, regularitatea marginilor și numărul de degete afectate sunt elementele cheie ale evaluării clinice.

Melanonichia prin activare melanocitară

Este cel mai frecvent tip, atât la adulți, cât și la copii. Se prezintă ca benzi regulate, omogene, subțiri, de culoare brună. La persoanele cu fototip închis, mai multe unghii sunt afectate, iar acest aspect este fiziologic. Cauzele medicamentoase și inflamatorii afectează de obicei mai multe unghii. Un pseudo-semn Hutchinson (pigment periunghal vizibil prin transparența unei cuticule subțiri) poate fi prezent și nu indică malignitate.

Melanonichia prin hiperplazie melanocitară

Lentigo și nev unghial: Se prezintă ca bandă pe o singură unghie, de obicei <5 mm lățime, de culoare maro deschis până la maro închis sau negru. Lentiginele sunt mai frecvente la adulți; nevii sunt cea mai frecventă cauză de ML la copii. Degetul mare de la mână este cel mai frecvent afectat. La copii, nevii matricei unghiale pot prezenta caractere (linii neregulate, pseudo-semn Hutchinson) care mimează melanomul la dermatoscopie.

Melanom unghial: Rar, dar important. Reprezintă 1–3% din melanoame la persoanele cu fototip deschis și 15–30% la cele cu fototip închis. Se prezintă în două treimi din cazuri ca o bandă brună până la neagră pe o singură unghie, în general mai largă de 3 mm, cu lărgire proximală, margini laterale neregulate sau estompate și culoare neomogenă. Poate fi asociat cu distrofie a lamei unghiale. Într-o treime din cazuri, melanomul unghial este amelanotic și se prezintă ca o masă a patului unghial sau o anomalie a lamei unghiale, fără bandă pigmentară.

Semnul Hutchinson și pseudo-semnul Hutchinson

Semnul Hutchinson reprezintă extensia pigmentului la nivelul repliurilor periunguale proximale sau laterale. Considerat în mod tradițional patognomonic pentru melanomul subunghial, este astăzi recunoscut și în afecțiuni benigne.

Pseudo-semnul Hutchinson se referă la pigmentarea periunghială observată în afecțiuni benigne: melanonichia fiziologică (fototip închis), nevi unghiali (pigment vizibil prin transparența cuticulei subțiri), sindromul Laugier-Hunziker, sindromul Peutz-Jeghers și melanonichia medicamentoasă. La copiii cu nevi ai matricei unghiale, pigmentarea cuticulei poate fi iluzorie (pigment vizibil prin cuticula transparentă, nu extindere reală periunghială).

Melanocitele din unitatea unghială sunt mai puține decât în tegumentul normal. Melanonichia își are originea în matricea distală, deoarece melanocitele din matricea proximală sunt inactive, în timp ce aproximativ jumătate din cele din matricea distală pot fi activate.

Activare melanocitară: Diverși stimuli (inflamație, hormoni, medicamente, expunere UV, traumatisme) declanșează activarea melanocitelor inactive din matricea distală, care produc melanină încorporată în lama unghială în creștere. Numărul de melanocite rămâne neschimbat.

Hiperplazie melanocitară: Creșterea numărului de melanocite în epiteliul matricei unghiale. În lentigine, melanocitele aliniate individual cresc în stratul bazal. În nevi, melanocitele formează cuiburi. În melanom, melanocitele atipice proliferează cu atipii nucleare, diseminare pagetoidă și, în cele din urmă, invazie dermică.

Examenul histopatologic al biopsiei din matricea unghială este standardul de aur pentru diagnostic. Cu toate acestea, diferențierea melanomului incipient de leziunile melanocitare benigne poate fi dificilă chiar și pentru patologi experimentați.

• Activare melanocitară: Pigmentare melanică a epiteliului matricei, fără creșterea numărului de melanocite. Melanocite cu dendrite pigmentate în stratul suprabazal al matricei proximale și stratul bazal al matricei distale. Keratinocite pigmentate. Colorația Fontana-Masson utilă. Fără atipii citologice.

• Lentigo: Creștere ușoară până la moderată a melanocitelor (10–31 per mm), aliniate individual pe stratul bazal, fără confluență. Atipii absente sau minime. Pigmentarea este de obicei limitată la treimea inferioară a epiteliului unghial. Granulație melanică fină la colorația Fontana-Masson.

• Nev: Hiperplazie melanocitară cu formare de cuiburi. Tipar lentiginos central. Tendință la diseminare pagetoidă suprabazală, pleiomorfism nuclear discret și interesarea lamei unghiale pot fi prezente.

• Melanom in situ: Melanocite crescute numeric (39–136 per mm) cu predominanța melanocitelor izolate și puține cuiburi. Atipii nucleare, diseminare pagetoidă, nuclei hipercromați pleiomorfi de dimensiuni mari, nucleoli proeminenți, mitoze crescute și dendrite lungi ramificate. Infiltrat limfoid dermic. Prezența melanocitelor în lama unghială la nivelul zonei keratogene a matricei este un indicator important de malignitate.

• Melanom invaziv: Melanocite atipice care invadează dermul. Cel mai frecvent subtip histogenetic este melanomul lentiginos acral (acrolentiginos), urmat de cel nodular și desmoplastic.

Afecțiuni care mimează melanonichia

• Hemoragii subunghiale liniare (splinter hemorrhages): Linii subțiri roșu-brun închis, produse prin extravazarea sângelui în capilarele patului unghial; nu cresc odată cu unghia sub formă de bandă longitudinală
• Melanonichia fungică: Pigment închis produs de anumiți dermatofiți sau mucegaiuri; confirmată prin examen direct cu KOH și cultură
• Pigmentare exogenă: Tutun, gudron, coloranți, henna; afectează de obicei mai multe unghii și poate fi parțial îndepărtată prin raclare
• Eritronichie longitudinală: Bandă longitudinală roșie (nu brună/neagră); etiologie diferită

Diagnostice care nu trebuie omise

• Melanom subunghial: Bandă pe o singură unghie, largă, cu pigmentare neomogenă, semn Hutchinson, distrofie unghială sau modificări rapide; biopsia este obligatorie
• Onicomatricom pigmentat: Tumoră benignă rară a matricei unghiale care poate produce o bandă pigmentară; diagnosticat prin biopsie

După numărul de degete afectate

• Un singur deget: Lentigo, nev sau melanom — necesită evaluare atentă; biopsie dacă sunt prezente caractere suspecte
• Mai multe degete: Cauze fiziologice, medicamentoase, sistemice sau inflamatorii — de obicei benigne; se tratează afecțiunea subiacentă

Frecvent asociate

• Fototip închis: Melanonichia fiziologică la >70% din persoanele cu fototip Fitzpatrick IV–VI
• Expunere medicamentoasă: Citostatice (ciclofosfamidă, doxorubicină, hidroxiuree), zidovudină, minociclină, antimalarice
• Sarcina: Melanonichia hormonală, reversibilă
• Traumatismele unghiale: Fricțiune cronică, roaderea unghiilor

Ocazional asociate

• Psoriazis: Afectare unghială cu activare melanocitară
• Lichen plan: Poate determina melanonichia longitudinală alături de alte modificări unghiale
• Onicomicoza: Infecția fungică declanșează activarea melanocitară sau produce pigment fungic
• Boala Addison: Hiperpigmentare difuză, inclusiv la nivelul unghiilor
• Sindromul Peutz-Jeghers: Pigmentare mucocutanată, inclusiv benzi unghiale
• Sindromul Laugier-Hunziker: Hiperpigmentare maculară dobândită benignă a buzelor, mucoasei orale și unghiilor

Examinare clinică și anamneză

Evaluarea esențială:

• Număr de unghii afectate: O singură unghie (suspiciune crescută) versus mai multe (de obicei benign)
• Culoarea și lățimea benzii: Benzile largi (>3 mm) cu culoare neomogenă sunt mai îngrijorătoare
• Pigmentare periunghială: Semnul Hutchinson adevărat versus pseudo-semnul Hutchinson
• Integritatea lamei unghiale: Distrofia, fisurizarea sau clivarea ridică suspiciunea
• Vârsta: Melanonichia nou apărută la adult este mai îngrijorătoare decât la copil
• Fototipul: Melanonichia fiziologică este de așteptat la fototipurile închise
• Anamneza medicamentoasă și medicală: Identificarea cauzelor medicamentoase sau sistemice
• Debut și evoluție: Modificările rapide sunt semne de alarmă
• Antecedente familiale: Melanom sau sindromul nevilor displazici

Mnemonicul ABCDEF pentru suspiciunea de melanom

• A — Age (vârsta): Incidență maximă în decadele 5–7; ascendență africană, asiatică sau nativă americană
• B — Breadth (lățime): Bandă mai largă de 3 mm; Border (margini): neregulate sau estompate
• C — Change (modificare): Creștere rapidă în dimensiune sau ritm de creștere
• D — Digit (deget): Police > haluce > arătător > un singur deget > mai multe degete
• E — Extension (extensie): Pigmentul se extinde la repliul proximal sau lateral (semnul Hutchinson) sau la marginea liberă
• F — Family history (antecedente familiale): Antecedente personale sau familiale de melanom sau sindrom al nevilor displazici

Examinare dermatoscopică (onicoscopie)

Dermatoscopia lamei unghiale (onicoscopia) ajută la diferențierea leziunilor benigne de cele potențial maligne:

• Activare melanocitară: Fond gri cu linii subțiri, gri, regulate, paralele. În activarea post-traumatică, pot fi vizibile mici pete roșu-brun închis (extravazare de sânge).
• Lentigo: Linii longitudinale omogene, subțiri, gri sau brune, pe fond gri sau maro deschis
• Nev: Bandă de linii regulate, de la maro deschis la negru, pe fond brun (mai frecvent la copii)
• Melanom: Linii longitudinale neregulate (ca și culoare, spațiere, grosime și paralelism); micro-semnul Hutchinson (pigmentare a cuticulei vizibilă dermatoscopic, dar nu cu ochiul liber)

Observație importantă: La copii, nevii matricei unghiale pot prezenta caractere dermatoscopice neregulate care mimează melanomul adultului. Se recomandă în general o atitudine conservatoare cu monitorizare atentă.

Când se indică biopsia

Biopsia nu este necesară: ML stabilă pe mai multe unghii, cu cauză clară (fiziologică, medicamentoasă, sistemică).

Prag scăzut pentru biopsie în următoarele situații:

• ML pe o singură unghie la adult, în special pe police, arătător sau haluce
• Bandă mai largă de 3 mm cu pigmentare neomogenă sau lărgire proximală (formă triunghiulară)
• Bandă preexistentă care devine mai închisă, mai largă sau cu margini estompate
• ML asociată cu fisuri, clivare sau distrofie a lamei unghiale
• Pigment care se extinde la repliurile unghiale (semnul Hutchinson)
• Bandă cu creștere rapidă

Copii: Melanomul unghial este excepțional de rar la copii. Majoritatea ML la copii este datorată nevilor matricei unghiale. Biopsia este evitată în general, cu excepția cazurilor în care banda se extinde sau se închide la culoare rapid, sau afectează întreaga unghie.

Prezentări benigne

• Melanonichia fiziologică la persoane cu fototip închis — variantă normală, nu necesită intervenție
• Melanonichia medicamentoasă — reversibilă la oprirea tratamentului în majoritatea cazurilor
• Melanonichia din sarcină — se remite după naștere
• Melanonichia stabilă la copil — cel mai frecvent nev; supraveghere clinică

Semne de alarmă

• Bandă nouă pe o singură unghie la un adult cu fototip deschis
• Bandă mai largă de 3 mm cu margini neregulate sau culoare neomogenă
• Semnul Hutchinson (pigmentare periunghială)
• Distrofie unghială însoțind banda pigmentară
• Modificări rapide de lățime, culoare sau margini

Prezentări de urgență

• Melanomul unghial are o mortalitate mai ridicată comparativ cu alte melanoame cutanate, frecvent din cauza diagnosticului tardiv. Orice pigmentare unghială suspectă necesită evaluare dermatologică promptă și biopsie atunci când este indicată.

Documentarea profesională trebuie să includă:

• Degetul afectat: Se precizează exact care deget de la mână sau picior
• Caracteristicile benzii: Lățime (mm), culoare, regularitatea marginilor, omogenitate
• Pigmentare periunghială: Prezentă sau absentă; semnul Hutchinson adevărat versus pseudo-semnul Hutchinson
• Modificări ale lamei unghiale: Distrofie, fisurizare, clivare, neregularități de suprafață
• Aspecte dermatoscopice: Regularitatea liniilor, tiparul culorii, micro-semnul Hutchinson
• Fotografie: Esențială pentru monitorizare; se recomandă imagini dermatoscopice când este posibil

Exemplu: „Melanonichia longitudinală a policelui mâinii drepte, bandă de 4 mm lățime, maro închis cu margini maro deschis, tipar neregulat al liniilor la dermatoscopie, fără semn Hutchinson, fără distrofie unghială. Se recomandă biopsie."

• Melanonichia fiziologică: Informarea pacientului; nu necesită tratament; documentare pentru comparații viitoare
• Medicamentoasă: Reevaluarea medicamentului cauzal; banda se poate estompa după oprirea tratamentului (durează luni, pe măsură ce unghia crește)
• Inflamatorie/infecțioasă: Tratamentul afecțiunii subiacente (psoriazis, lichen plan, onicomicoză)
• Lentigo/nev (confirmat prin biopsie): Supraveghere clinică și dermatoscopică periodică
• Suspiciune de melanom: Biopsie din matricea unghială cu tehnică adecvată; dacă se confirmă melanom, excizie chirurgicală largă (melanom in situ) sau amputarea falangei (melanom invaziv)
• Hiperplazie melanocitară atipică: La adulți — excizie completă cu control al marginilor; la copii — supravegherea clinică și dermatoscopică poate fi rezonabilă, având în vedere raritatea excepțională a melanomului unghial pediatric
• Monitorizare: Examinare clinică și dermatoscopică la fiecare 6 luni pentru leziunile subtile care nu necesită biopsie imediată; fotografierea inițială este esențială

Aspecte esențiale pentru educația pacientului:

• O bandă pigmentară pe unghie este foarte frecventă și de obicei inofensivă, în special la persoanele cu fototip închis
• Dacă apare o bandă întunecată nouă pe o singură unghie, mai ales la vârsta adultă, trebuie evaluată de un dermatolog
• Modificările de lățime, culoare sau margini ale unei benzi existente trebuie raportate prompt
• Melanomul unghial este rar, dar poate fi tratat cu succes dacă este descoperit la timp — evaluarea precoce poate salva vieți
• Fotografierea periodică a unghiilor ajută la urmărirea modificărilor în timp
• Nu amânați evaluarea de teamă de procedura de biopsie — biopsia din matricea unghială este o procedură de rutină, în general bine tolerată