Ce este?

Lupusul eritematos cronic discoid (LECD) este o afecțiune autoimună cronică a pielii, care se manifestă prin plăci inflamatorii rotund-ovalare (formă discoidă). Aceste plăci apar de obicei pe zonele fotoexpuse — față, urechi și scalp — și se vindecă lăsând cicatrici permanente, hipo- sau hiperpigmentări, atrofie și alopecie, în funcție de zonele afectate. LECD este cea mai frecventă formă de lupus eritematos cronic cutanat. Acesta se deosebește de lupusul eritematos sistemic (LES), care prezintă un tablou clinic diferit. Totuși, un procent mic dintre pacienții cu lupus eritematos cronic discoid pot dezvolta în timp boală sistemică.

Cine este afectat?

LECD poate afecta oricine, însă anumite grupuri sunt mai frecvent afectate.

Prevalență: Aproximativ 6,5 la 100.000 de persoane
Vârsta: Diagnosticat cel mai frecvent între 20 și 40 de ani
Sex: Femeile sunt afectate de 2–3 ori mai frecvent decât bărbații
Etnie: Frecvență semnificativ mai mare la persoanele de origine africană, la care boala tinde să fie mai severă, cu cicatrici mai severe, modificări pigmentare mai accentuate și afectare frecventă a scalpului
Factori de risc: Expunerea la soare (radiația ultravioletă este principalul factor declanșator), fumatul (agravează boala și reduce eficacitatea tratamentului), antecedente familiale de boli autoimune

Care sunt cauzele?

LECD este o afecțiune autoimună în care sistemul imunitar se îndreaptă împotriva celulelor proprii ale pielii, în special la nivelul joncțiunii dintre stratul superficial (epiderm) și stratul profund (derm).

Radiația ultravioletă: Lumina solară este principalul factor declanșator; radiația UV determină moartea unor celule de la nivelul pielii, care eliberează proteine nucleare ce activează sistemul imunitar, antrenând un cerc vicios.
Dereglarea imunitară: Organismul produce un răspuns inflamator excesiv, dominat de interferon (o moleculă de semnalizare imunitară), care întreține inflamația cronică
Predispoziție genetică: Există un caracter familial; anumite variante genetice implicate în reglarea imunității cresc susceptibilitatea
Fumatul: Factor agravant semnificativ, accentuează activitatea bolii și reduce eficacitatea tratamentului cu antimalarice de sinteză

Care sunt manifestările clinice?

LECD se manifestă de obicei prin plăci bine delimitate, rotunde sau ovale, pe zonele fotoexpuse.

Leziuni active: Plăci roșii sau violacee, cu scuame aderente; la îndepărtarea scuamelor, pe fața lor inferioară se observă prelungiri keratozice — semnul „cuielor de tapițer"
Dopuri keratozice foliculare: Umplerea orificiilor foliculare cu material keratozic, care conferă pielii un aspect rugos, ca de răzătoare
Cicatrici: Pe măsură ce leziunile se vindecă, centrul devine palid, atrofic (subțiat) și deprimat, cu telangiectazii vizibile
Modificări pigmentare: Hiperpigmentare în periferie (în marginile active) și hipopigmentare sau depigmentare centrală — vizibile în special la fototipurile închise
Afectarea scalpului: Determină o alopecie cicatricială (permanentă); zonele afectate sunt netede, palide, lipsite de orificii foliculare
Localizări frecvente: Față (obraji, nas, urechi), scalp, gât; mai rar mâini, brațe și trunchi

Se recunosc două forme:

LECD localizat (~80%): Leziunile sunt limitate la extremitatea cefalică (cap și gât)
LECD diseminat (~20%): Leziuni atât deasupra, cât și sub nivelul gâtului; risc mai mare de evoluție spre lupus eritematos sistemic

Cum se stabilește diagnosticul?

Diagnosticul se bazează pe aspectul clinic caracteristic, confirmat prin biopsie cutanată.

Examen clinic: Plăci bine delimitate, discoide, cu scuame, dopuri keratozice foliculare, cicatrici și modificări pigmentare, distribuite pe zonele fotoexpuse
Dermatoscopie: Evidențiază dopuri keratozice foliculare, zone albe fără structură, vase arborizate și pigmentare punctiformă brună
Biopsie cutanată: Relevă o dermatită de interfață (inflamație la nivelul joncțiunii dermo-epidermice), dopuri keratozice foliculare, îngroșarea membranei bazale și depozite de mucină în derm
Imunofluorescență directă (testul benzii lupice): Evidențiază depozite de imunoglobuline și complement dispuse în bandă granulară la nivelul joncțiunii dermo-epidermice; în LECD, testul este pozitiv doar în pielea lezională
Analize de sânge: Anticorpii antinucleari (ANA) sunt pozitivi la aproximativ 20–30% din pacienții cu LECD limitat la piele; hemoleucograma, funcția renală și examenul sumar de urină sunt indicate pentru screening-ul lupusului eritematos sistemic

Ce opțiuni de tratament sunt disponibile?

Tratamentul urmărește controlul inflamației, prevenirea apariției leziunilor noi și limitarea cicatricilor. Tratamentul precoce este esențial — odată apărute, cicatricile sunt permanente.

Fotoprotecție (esențială pentru toți pacienții):

Fotoprotector cu spectru larg (SPF 50+), aplicat zilnic, reaplicat la fiecare 2 ore în timpul expunerii la soare
Îmbrăcăminte protectoare, pălării cu boruri largi, evitarea orelor de expunere solară maximă
Renunțarea la fumat — fumatul reduce eficacitatea tratamentului

Forme ușoare (boală localizată):

Corticosteroizi topici de potență mare (clobetazol propionat 0,05%) aplicați pe leziunile active
Inhibitori topici de calcineurină (tacrolimus 0,1%) — preferați pentru leziunile faciale, pentru a evita atrofia cutanată indusă de corticosteroizi
Injecții intralezionale cu corticosteroizi (triamcinolon acetonid 3–5 mg/mL) pentru plăcile rezistente la tratament

Forme extinse sau rezistente:

Hidroxiclorochină 200–400 mg/zi — tratamentul sistemic de bază; efectul terapeutic apare după 2–3 luni
Metotrexat 10–25 mg/săptămână — linia a II-a; dacă pacienții nu răspund sau nu tolerează hidroxiclorochina
Alte opțiuni pentru cazurile refractare: micofenolat mofetil, talidomidă, retinoizi

Prognostic: LECD este o afecțiune cronică, cu evoluție ondulantă, adesea agravată de expunerea la soare. Cu tratament consecvent și fotoprotecție adecvată, majoritatea pacienților obțin un control bun al bolii. Cicatricile și modificările pigmentare rămân însă permanente. Aproximativ 5% dintre pacienții cu LECD localizat pot dezvolta lupus eritematos sistemic, proporția crescând la 20–28% în cazul formei diseminate.

Informații importante pentru pacienți

LECD nu este contagios — este o afecțiune autoimună
Fotoprotecția este cea mai importantă măsură pentru prevenirea puseelor
Fumatul înrăutățește evoluția bolii și reduce eficacitatea tratamentului — renunțarea la fumat este esențială
Tratamentul precoce previne dezvoltarea cicatricilor definitive sau a alopeciei cicatriciale
Când trebuie să consultați un medic: Apariția sau extinderea unor plăci noi; orice ulcerație sau nodul care nu se vindecă într-o cicatrice veche (risc mic de carcinom spinocelular în leziunile cronice de LECD); dureri articulare, oboseală sau ulcerații bucale — simptome care pot indica evoluția spre lupus eritematos sistemic
Vizitele periodice la dermatolog sunt necesare pentru monitorizarea activității bolii și depistarea unei eventuale evoluții spre boală sistemică
Există un risc mic, dar real (2–3%) de apariție a unui carcinom spinocelular în cicatricile cronice de LECD — raportați orice excrescență sau ulcerație nouă într-o leziune veche